听力遗传那点事

调查显示：我国新生儿听损发病率为千分之一到三，即每1000个新生儿中就有1-3个患有听力损失，这是相当高的比例。为什么出生就存在听力损失，原因多种多样，如遗传因素（基因问题）、非遗传因素（如母亲怀孕期间感染病毒或出生时缺氧等）及其他未知原因。

          2016年元旦伊始，国家全面开放二胎政策，这对于大部分家庭是一件值得庆贺的事，但是对于那些已经有听损孩子的家长来说，对二胎反而会有更多的担忧，常常会问：“再生一个会不会还是有听力问题。“借此疑惑，我们来分析分析耳聋的遗传问题。
          首先我们普及一下遗传知识。正常每个人都有23对染色体，一半来自父亲，一半来自母亲，其中22对是常染色体，1对是性染色体，每个人的性别取决于那1对性染色体组合是哪一种，如果是XX就是女性，XY就是男性。

常见耳聋遗传方式

第1种
常染色体隐性遗传（占75-85%）
常染色体隐性遗传是指耳聋致病基因是在常染色体上，基因性状是隐性的，只有纯合子时才会显示症状，即必须含有来自父亲与母亲各一个耳聋致病基因。比如我们经常看到父母双方听力正常，但生出来的孩子有听力问题，其实这样的父母虽然听力正常，但他们是耳聋基因的携带者，两个结合在一起每一胎都会有四分之一的发病概率、四分之一正常概率及二分之一携带者概率（听力表现正常，但携带耳聋基因），如下图，所以如果像这样的家庭再生一胎，还是有四分之一概率有听力问题。

第2种
常染色体显性遗传
所谓常染色体显性遗传，即只要常染色体一个有问题就会表现有听力问题。比如父亲有听力问题（以父亲有一个耳聋基因为例），母亲正常，如下图。那生出来的孩子50%听力正常，50%听力有问题。因此属于这种遗传的家庭，不管第一胎是否有听力问题，第二胎还是有50%的概率存在听力问题，并且与性别无关，生男生女结果都一样。

第3种
性染色体遗传（以X染色体举例）
比如X染色体隐性遗传，发病基因在X染色体上。如下图，父母表现正常，这个时候，再次生孩子是不是有听力问题，和性别有关。生女儿都正常，但是有50%的概率是携带者，生儿子50%有听力问题，50%完全正常。

耳聋基因检测：耳聋基因遗传方式多种多样，除上述几种方式外，还有线粒体遗传，但比例非常少。我们如何知道双方结合后是否会生出有听力问题的孩子，时下主流方法是耳聋基因检测，特别是已经有听力损失孩子的父母，更应该去做一下耳聋基因检测，了解是否有耳聋遗传基因，虽然不是所有耳聋基因都能被检查出来，但是目前我国已能检测大部分常见的耳聋遗传基因。像大前庭导水管扩大就是属于常染色体隐性遗传。因此及时了解听力损失的原因，避免再次出现同样的问题，意义重大且至关重要。同时我们也要知悉父母听力正常不代表孩子就一定正常，父母一方听力有不正常，也不代表生的孩子就一定听力不正常，我们首先要看耳聋是否属于遗传，如遗传是属于哪种遗传，发病率是多少等信息进行相应的判别。希望通过本文可以解答大家对耳聋遗传的疑惑，对遗传性听力损失也有更多的了解。